n merito agli articoli usciti oggi riguardanti un presunto “caso sospetto di mucca pazza”, è opportuno precisare con grande chiarezza che la Malattia di Creutzfeldt-Jacob – di cui potrebbe trattarsi nel caso in questione – nulla a che vedere con quella che è stata chiamata “Variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob”, cioè con la patologia effettivamente legata all’Encefalopatia spongiforme bovina (BSE, la cosiddetta sindrome della mucca pazza). Solo la Variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob, infatti, si contrae mangiando carne di un bovino affetto da BSE, e si tratta inoltre di una patologia molto rara: in tutta Italia è stato registrato un solo caso. La Malattia di Creutzfeldt-Jakob invece è relativamente più frequente: i casi registrati nella Regione Emilia Romagna dal 1993 al 2007 sono stati 84.
“Entrambe sono “malattie da prioni”, ma questo vuol dire solo che appartengono ad una classe di malattie simili, non che condividono lo stesso meccanismo patogenetico – spiega il professor Paolo Nichelli, direttore del Dipartimento integrato di Neuroscienze e della Clinica Neurologica del Nuovo Ospedale S.Agostino-Estense – In particolare la Malattia di Creutzfeldt-Jakob è una malattia nella stragrande maggioranza dei casi sporadica e non infettiva”.
Tornando al caso della paziente deceduta, la patologia sospettata, Malattia di Creutzfeld-Jacob, è una rara e mortale patologia degenerativa del sistema nervoso centrale che fa parte delle encefalopatie spongiformi. I normali contatti con un paziente affetto da Malattia di Creutzfeld-Jacob non rappresentano un rischio né per il personale medico e paramedico, né per i parenti e la collettività. Le precauzioni sono quelle abitualmente adottate nei confronti dei pazienti e definite “precauzioni standard”. Solamente il prelievo del liquido cefalo-rachidiano, i prelievi bioptici o l’esecuzione di autopsia richiedono il rispetto di alcune precauzioni aggiuntive. Purtroppo la certezza diagnostica per la Malattia di Creutzfeld-Jacob può essere raggiunta solo in seguito a riscontro autoptico con esame neuro-patologico che pertanto, al decesso, va sempre raccomandato. Queste rare malattie sono sorvegliate al fine di dimensionare il problema e di cogliere tempestivamente l’eventuale comparsa di varianti. In accordo con queste indicazioni lo specialista curante, già ai primi sospetti di Malattia di Creutzfeld-Jacob tradizionale, compila l’apposita scheda informativa, che va trasmessa al Dipartimento di Prevenzione dell’AUSL e al Ministero della Salute e che è prevista in forma anonima, allo scopo di tutelare la privacy di questi pazienti e dei loro famigliari.